En el Town Hall del 25 de octubre, el Dr. Christian Lood, profesor e investigador de la Universidad de Washington y del Hospital Infantil de Seattle, presentó el tema del tratamiento de una posible complicación de la miositis juvenil conocida como calcinosis. La calcinosis es la acumulación de cristales de fosfato cálcico en los tejidos blandos (piel, músculos). Aparece en forma de nódulos duros e irregulares (bultos) en la piel o debajo de ella y en diversas partes del cuerpo. Hasta 40% de los niños con DMJ desarrollarán calcinosis. Aunque muchos niños pueden desarrollar calcinosis, el problema sigue siendo que sabemos muy poco sobre la calcinosis.
Lo que sí sabemos es que está asociada a determinados autoanticuerpos, especialmente NDA5 y MPX2. También sabemos que el retraso en el tratamiento, los traumatismos frecuentes (uso físico) o la hipoxia pueden provocar un aumento de la calcinosis. La calcinosis requiere más investigación y puede ser difícil de tratar, por lo que los tratamientos se prescriben caso por caso.
Tras la presentación del Dr. Lood, el Dr. Adam Schiffenbauer presentó información detallada sobre el estado actual de la gestión de la calcinosis, los posibles tratamientos y la importancia de una intervención precoz y un tratamiento agresivo. A continuación figura una lista detallada de los medicamentos y las medidas de tratamiento que se debatieron:
Terapias antiinflamatorias: Las terapias antiinflamatorias consisten en tratamientos destinados a reducir la inflamación del organismo, lo que puede ayudar a controlar los síntomas de la DMJ y la calcinosis simultáneamente.
- Inmunoglobulina intravenosa (IVIG)
- Abatacept Genérico: Orencia
- Talidomida
- Infliximab Genérico: Remicade
- Colchicina Marca: Colcrys & Mitigare
- Anakinra Genérico: Kineret
- Inhibidores JAK: Tofacitinib, Ruxolitinib, Baricitinib e infliximab (inyectable)
Medicamentos dirigidos al propio calcio/calcinosis: Estos medicamentos se utilizan específicamente para tratar los nódulos de calcio presentes en el organismo del niño y se utilizarían además de la medicación y los tratamientos de la DMJ del niño.
- Probenecid Genérico: Benemid & Benuryl
- Bloqueantes del Calcio: Diltiazem Marca: Cardizem CD y Taztia XT
- Treprostinil Marca: Remodulin
- Bifosfonatos (pamidronato, etidronato, alendronato)
- Tiosulfato de sodio
- Hidróxido de aluminio
Medida mecánica: Las medidas mecánicas se adoptarían como último resultado y en los casos más extremos de calcinosis.
- Amortiguación/protección frente a microtraumatismos
- Resección quirúrgica
- Litotricia
- Terapia con láser de dióxido de carbono
- Oxígeno hiperbárico
Algunos puntos clave que nos han dejado tanto el Dr. Lood como el Dr. La presentación de Schiffenbauer es que muchos niños con DMJ desarrollarán calcinosis a lo largo de su vida y que el tratamiento debe hacerse a base de prueba y esfuerzo. Y lo que es más importante, el tratamiento precoz de la DMJ y la calcinosis es lo más importante para todos los niños.
